Evaluación e intervención neuropsicológica en un caso de demencia por cuerpos de Lewy

Abstract

La demencia por cuerpos de Lewy es una de las causas más comunes de demencia; se considera la segunda causa más frecuente de demencia neurodegenerativa en mayores de 75 años después de la enfermedad de Alzheimer. Los cuerpos de Lewy se forman por una acumulación anormal de proteínas en el citoplasma, lo que resulta tóxico para la neurona. En esta patología, se localizan fundamentalmente en corteza del lóbulo frontal y temporal anterior, el cíngulo anterior, la ínsula y la sustancia negra. Los síntomas más característicos son las fluctuaciones cognitivas, alucinaciones visuales, parkinsonismo, trastorno del comportamiento del sueño REM, hipersensibilidad a los neurolépticos, algunas disfunciones autonómicas, síntomas conductuales y emocionales, como ansiedad y depresión, y síntomas cognitivos, entre los que destacan alteraciones atencionales, ejecutivas, y visuoespaciales y visuoconstructivas, con una menor afectación de la memoria. En este trabajo se expone el caso de I.T, una mujer de 77 años que presenta una demencia por cuerpos de Lewy con 2 años y medio de evolución. Es remitida por el servicio de neurología para el establecimiento de su perfil neuropsicológico que permita apoyar el diagnóstico, que es siempre clínico y solo puede confirmarse por anatomía patológica postmortem al ratificar la presencia de abundantes cuerpos de Lewy en las neuronas de la corteza cerebral. Se realiza una evaluación neuropsicológica completa y se propone un plan de intervención integral de 30 sesiones con el objetivo de reducir el impacto de la enfermedad en la calidad de vida de la paciente y sus familiares.

Dementia with Lewy bodies is one of the most common causes of dementia; it is considered the second most common cause of neurodegenerative dementia in people over 75 years of age after Alzheimer's disease. Lewy bodies are formed by an abnormal accumulation of proteins in the cytoplasm, which is toxic to the neuron. In this pathology, they are mainly located in the cortex of the frontal and anterior temporal lobe, anterior cingulate, insula and substantia nigra. The most characteristic symptoms are cognitive fluctuations, visual hallucinations, parkinsonism, REM sleep behavior disorder, hypersensitivity to neuroleptics, some autonomic dysfunctions, behavioral and emotional symptoms, such as anxiety and depression, and cognitive symptoms, among which attentional, executive, visuospatial and visuoconstructive alterations stand out, with a minor affectation of memory. This paper presents the case of I.T., a 77-year-old woman with Lewy body dementia with 2.5 years of evolution. She is referred by the neurology service for the establishment of her neuropsychological profile to support the diagnosis, which is always clinical and can only be confirmed by postmortem pathological anatomy by confirming the presence of abundant Lewy bodies in the neurons of the cerebral cortex. A complete neuropsychological evaluation is performed and a comprehensive 30-session intervention plan is proposed with the aim of reducing the impact of the disease on the quality of life of the patient and her relatives.

La demència per cossos de Lewy és una de les causes més comunes de demència; es considera la segona causa més freqüent de demència neurodegenerativa en majors de 75 anys després de la malaltia d'Alzheimer. Els cossos de Lewy es formen per una acumulació anormal de proteïnes al citoplasma, el que resulta tòxic per a la neurona. En aquesta patologia, es localitzen fonamentalment en escorça de l'lòbul frontal i temporal anterior, el cíngol anterior, l'ínsula i la substància negra. Els símptomes més característics són les fluctuacions cognitives, al·lucinacions visuals, parkinsonisme, trastorn de l'comportament de la son REM, hipersensibilitat als neurolèptics, algunes disfuncions autonòmiques, símptomes conductuals i emocionals, com ansietat i depressió, i símptomes cognitius, entre els quals destaquen alteracions atencionals , executives, i visuoespacials i visuoconstructives, amb una menor afectació de la memòria. En aquest treball s'exposa el cas d'I.T, una dona de 77 anys que presenta una demència per cossos de Lewy amb 2 anys i mig d'evolució. És remesa pel servei de neurologia per a l'establiment del seu perfil neuropsicològic que permeti donar suport al diagnòstic, que és sempre clínic i només pot confirmar-se per anatomia patològica postmortem a l'ratificar la presència d'abundants cossos de Lewy en les neurones de l'escorça cerebral. Es realitza una avaluació neuropsicològica completa i es proposa un pla d'intervenció integral de 30 sessions amb l'objectiu de reduir l'impacte de la malaltia en la qualitat de vida de la pacient i els seus familiars.