Evaluación e intervención neuropsicológica en un caso de Atrofia Multisistémica

Abstract

El siguiente trabajo presenta el caso ficticio de M, una mujer de 71 años ingresada en un centro residencial y diagnosticada con Atrofia Multisistémica (AMS). Este trastorno neurodegenerativo se clasifica dentro de los parkinsonismos atípicos. Se cree que es causado por depósitos anómalos de α-sinucleína en algunas estructuras cerebrales, ocasionando atrofia olivopontocerebelosa y degeneración estriatonígrica. Sus principales síntomas incluyen disautonomía, parkinsonismo y disfunción cerebelosa, y se clasifica en función de si hay un predominio de clínica parkinsoniana (AMS-P) o predominio de clínica cerebelosa (AMS-C). Tradicionalmente, la presencia de alteraciones cognitivas se ha considerado un criterio de exclusión para el diagnóstico de la AMS. No obstante, en las últimas décadas han salido a la luz evidencias de que no solo son compatibles las alteraciones cognitivas en pacientes con AMS, sino que se ha podido establecer un perfil neuropsicológico característico. La evaluación neuropsicológica realizada muestra alteraciones en la orientación temporal, la atención compleja, la memoria verbal a corto plazo y las funciones ejecutivas. A nivel neuropsiquiátrico se observa estado ansioso y alteraciones conductuales. Al tratase de un trastorno neurodegenerativo, el objetivo de la intervención ha sido mantener y preservar las capacidades cognitivas y mejorar el estado emocional y conductual de la paciente. Para ello se ha diseñado una intervención neuropsicológica de seis meses que incluye estimulación cognitiva individual, grupal y terapia emocional y conductual individual. Con esta intervención, se espera ralentizar el avance de las alteraciones cognitivas detectadas y mejorar la calidad de vida reduciendo las alteraciones conductuales y el estado ansioso.

The following work presents the fictitious case of M, a 71-year-old woman in an elderly residence who is diagnosed with Multiple Systemic Atrophy (MSA). This neurodegenerative disorder is classified within the atypical parkinsonisms. It is believed to be caused by abnormal deposits of α-synuclein in some brain structures, leading to olivopontocerebellar atrophy and striatonigral degeneration. Its main symptoms include dysautonomia, parkinsonism and cerebellar dysfunction, and it is classified depending on whether there is a predominance of parkinsonian symptoms (MSA-P) or a predominance of cerebellar symptoms (MSA-C). Traditionally, the presence of cognitive impairment has been considered an exclusion criterion for the diagnosis of MSA. However, in recent decades evidence has come to light that not only are cognitive impairment compatible in patients with MSA, but a characteristic neuropsychological profile has been established. The neuropsychological evaluation that was carried out reveals alterations in temporal orientation, complex attention, short-term verbal memory and executive functions. Observed neuropsychiatric symptoms are a state of anxiety and behavioral alterations. Being a neurodegenerative disorder, the objective of the intervention has been to maintain and preserve cognitive function and improve the emotional and behavioral state of the patient. For this, a six-month neuropsychological intervention has been designed including individual and group cognitive stimulation, and individual emotional and behavioral therapy. This intervention is expected to slow down the progress of the cognitive impairment and improve the quality of life by reducing behavioral alterations and anxiety.

El següent treball presenta el cas fictici de M, una dona de 71 anys ingressada en un centre residencial i diagnosticada amb Atròfia Multisistèmica (AMS). Aquest trastorn neurodegeneratiu es classifica dins dels parkinsonismes atípics. Es creu que és causat per dipòsits anòmals de α-*sinucleína en algunes estructures cerebrals, ocasionant atròfia olivopontocerebelosa i degeneració estriatonígrica. Els seus principals símptomes inclouen disautonomía, parkinsonisme i disfunció cerebel·losa, i es classifica en funció de si hi ha un predomini de clínica parkinsoniana (AMS-P) o predomini de clínica cerebel·losa (AMS-C). Tradicionalment, la presència d'alteracions cognitives s'ha considerat un criteri d'exclusió per al diagnòstic de la AMS. No obstant això, en les últimes dècades han sortit a la llum evidencies que no sols són compatibles les alteracions cognitives en pacients amb AMS, sinó que s'ha pogut establir un perfil neuropsicològic característic. L'avaluació neuropsicològica realitzada mostra alteracions en l'orientació temporal, l'atenció complexa, la memòria verbal a curt termini i les funcions executives. A nivell neuropsiquiátrico s'observa estat ansiós i alteracions conductuals. Al tractés d'un trastorn neurodegeneratiu, l'objectiu de la intervenció ha estat mantenir i preservar les capacitats cognitives i millorar l'estat emocional i conductual de la pacient. Per a això s'ha dissenyat una intervenció neuropsicològica de sis mesos que inclou estimulació cognitiva individual, grupal i teràpia emocional i conductual individual. Amb aquesta intervenció, s'espera alentir l'avanç de les alteracions cognitives detectades i millorar la qualitat de vida reduint les alteracions conductuals i l'estat ansiós.