Evaluación y propuesta de tratamiento en un caso de parkinsonismo atípico (DCB)

Abstract

Parkinsonism is defined as the presence of bradykinesia and at least one of the following present manifestations: tremor at rest, rigidity or postural instability. A group of several clinical syndromes with features "atypical" to the observed in the classic presentation of Parkinson's Disease (PD) is made up of atypical parkinsonisms or parkinsonisms plus. Approximately 15% to 25% of patients with parkinsonism attending movement disorders centers suffer from a variety of the group of pathologies classified as atypical Parkinson's diseases (Sjostrom et al., 2002). Progressive supranuclear palsy (PSP), multisystemic atrophy (AMS), dementia with Lewy bodies (DCL / DBL) and corticobasal ganglion degeneration (DGCB) are the main neurodegenerative diseases to be considered within the differential diagnoses of the PD. In proportion of cases are much less frequent are the DGCB, frontotemporal dementia linked to chromosome 17 (FTDP-17), Pick's disease, palidonigral degeneration, Wilson's disease and a rigid variant of Huntington's disease, among other existing. In some cases, it is also possible to co-present a progressive cognitive deterioration of magnitude serious enough to produce serious interferences in social and/or work functions, together with variations in cognitive function especially indicated in the field of attention and alert, all this without undermining the behavioral and emotional problems very commonly associated. This fictitious case consists in the evaluation and proposal of neuropsychological treatment of a possible diagnosis of corticobasal degeneration (corticobasal syndrome type) in its initial stage. The neuropsychological evaluation at the beginning will serve to observe the strong and critical points that allow to determine the cognitive performance, together with the behavioral and its performance in daily life, applying an intervention consisting mainly of a stimulation of the executive functions, with palliative and slowing intention about the possible advance of neurodegenerative pathology. The proposal of a first initial phase of neuropsychological intervention will consist of a group of sessions of 45 minutes, three times a week for approximately 3 months, which according to the evolution observed, may define specific minimum objectives to be achieved. The expected results in the post-intervention neuropsychological assessment will seek to achieve a significant improvement, if not a remarkable maintenance in cognitive functioning in terms of efficiency in the use of working memory, impulse control and inhibition management, the improvement of performance in Cognitive flexibility, and also in its multitasking planning and execution capabilities; In the majority of exercises, emphasis is placed on attentional and mnesic processes, together with language. Both with regard to the primary physical therapy care, too speech therapy and occupational therapy, we will transmit to our professional colleagues the impressions arising from the initial assessments and in the performance of the different exercises, all with a transdisciplinary perspective of constant feedback.

El parkinsonismo se define como la presencia de bradicinesia y como mínimo una de las siguientes manifestaciones presentes: temblor en reposo, rigidez o inestabilidad postural. Un grupo de varios síndromes clínicos con rasgos "atípicos" a lo observado en la presentación clásica de la Enfermedad de Parkinson (EP) lo conforman los parkinsonismos atípicos o parkinsonismos plus. Entre un 15% y un 25% de forma aproximada entre los pacientes con parkinsonismo que acuden a los centros de trastornos del movimiento sufren alguna variedad del grupo de patologías clasificadas como enfermedades de Parkinson atípicas (Sjostrom et al., 2002). La parálisis supranuclear progresiva (PSP), la atrofia multisistémica (AMS), la demencia por cuerpos de Lewy (DCL / DBL por sus siglas en inglés) y la degeneración ganglionar corticobasal (DGCB, el término ganglionar a veces no se utiliza) son los principales enfermedades neurodegenerativas a considerar dentro de los diagnósticos diferenciales de la EP. En proporción de casos son mucho menos frecuentes son la DGCB, la demencia frontotemporal con cromosoma 17 (FTDP-17), la enfermedad de Pick, la degeneración palidonigral, la enfermedad de Wilson y una variante rígida de la enfermedad de Huntington, entre otras existentes. En algunos casos además se puede copresentar un deterioro cognitivo progresivo de magnitud lo suficientemente grave como para producir serias interferencias en las funciones sociales y/o laborales, conjuntamente con variaciones en la función cognitiva especialmente señaladas en el campo de la atención y alerta, todo ello sin menoscabo de los problemas conductuales y emocionales muy comúnmente asociados. Este caso único ficticio consiste en la valoración y propuesta de tratamiento neuropsicológica de un posible diagnóstico de degeneración corticobasal (tipo síndrome corticobasal) en su estadío inicial. La evaluación neuropsicológica en un inicio servirá para observar los puntos fuertes y críticos referentes permitiendo determinar el funcionamiento cognitivo, conductual, emocional, social y motor, junto al desempeño en la vida diaria, aplicándose una intervención consistente principalmente en una estimulación de las funciones ejecutivas, con ánimo paliativo y ralentizador del posible avance de la patología neurodegenerativa. La propuesta de una primera fase inicial de intervención neuropsicológica consistirá en un grupo de sesiones de 45 minutos, tres veces a la semana durante aproximadamente 3 meses, que a tenor de la evolución observada, podrán definir unos objetivos específicos mínimos para ser alcanzados. Los resultados esperados en la evaluación neuropsicológica post-intervención buscarán lograr una mejora significativa, si no un mantenimiento notable en el funcionamiento cognitivo en cuanto a la eficiencia en el uso de la memoria de trabajo, el control de impulsos y el manejo de la inhibición, la mejora del rendimiento en la flexibilidad cognitiva, e igualmente en sus capacidades de planificación y ejecución multitarea; haciendo en la generalidad de ejercicios hincapié a los procesos atencionales y mnésicos, junto al lenguaje si llegase a ser necesario. Tanto con respecto a la primordial atención fisioterapeútica, como logopédica y de terapia ocupacional, trasmitiremos a nuestros compañeros profesionales las impresiones surgidas a partir de las valoraciones iniciales como en el desempeño de los diferentes ejercicios, todo ello con una perspectiva transdisciplinar de constante feedback.

El parkinsonisme es defineix com la presència de bradicinesia i com a mínim una de les següents manifestacions presents: tremolor en repòs, rigidesa o inestabilitat postural. Un grup de diverses síndromes clíniques amb trets "atípics" a l'observat en la presentació clàssica de la Malaltia de Parkinson (EP) el conformen els parkinsonismes atípics o parkinsonismes plus. Entre un 15% i un 25% de manera aproximada entre els pacients amb parkinsonisme que acudeixen als centres de trastorns del moviment sofreixen alguna varietat del grup de patologies classificades com a malalties de Parkinson atípiques (Sjostrom et al., 2002). La paràlisi supranuclear progressiva (PSP), l'atròfia multisistémica (AMS), la demència per cossos de Lewy (DCL / DBL per les seves sigles en anglès) i la degeneració ganglionar corticobasal (DGCB, el terme ganglionar a vegades no s'utilitza) són els principals malalties neurodegeneratives a considerar dins dels diagnòstics diferencials de la EP. En proporció de casos són molt menys freqüents són la DGCB, la demència frontotemporal amb cromosoma 17 (FTDP-17), la malaltia de Pick, la degeneració palidonigral, la malaltia de Wilson i una variant rígida de la malaltia de Huntington, entre altres existents. En alguns casos a més es pot copresentar una deterioració cognitiva progressiva de magnitud prou greu com per a produir serioses interferències en les funcions socials i/o laborals, conjuntament amb variacions en la funció cognitiva especialment assenyalades en el camp de l'atenció i alerta, tot això sense menyscapte dels problemes conductuals i emocionals molt comunament associats. Aquest cas únic fictici consisteix en la valoració i proposta de tractament neuropsicològica d'un possible diagnòstic de degeneració corticobasal (tipus síndrome corticobasal) en la seva estadío inicial. L'avaluació neuropsicològica en un inici servirà per a observar els punts forts i crítics referents permetent determinar el funcionament cognitiu, conductual, emocional, social i motor, al costat de l'acompliment en la vida diària, aplicant-se una intervenció consistent principalment en una estimulació de les funcions executives, amb ànim pal·liatiu i ralentitzador del possible avanç de la patologia neurodegenerativa. La proposta d'una primera fase inicial d'intervenció neuropsicològica consistirà en un grup de sessions de 45 minuts, tres vegades a la setmana durant aproximadament 3 mesos, que a tenor de l'evolució observada, podran definir uns objectius específics mínims per a ser aconseguits. Els resultats esperats en l'avaluació neuropsicològica post-intervenció buscaran aconseguir una millora significativa, si no un manteniment notable en el funcionament cognitiu quant a l'eficiència en l'ús de la memòria de treball, el control d'impulsos i el maneig de la inhibició, la millora del rendiment en la flexibilitat cognitiva, i igualment en les seves capacitats de planificació i execució multitarea; fent en la generalitat d'exercicis recalcament als processos atencionals i mnésicos, al costat del llenguatge si arribés a ser necessari. Tant respecte a la primordial atenció fisioterapeútica, com a logopèdica i de teràpia ocupacional, transmetrem als nostres companys professionals les impressions sorgides a partir de les valoracions inicials com en l'acompliment dels diferents exercicis, tot això amb una perspectiva transdisciplinar de constant feedback.